Ujednolicona Skala Oceny Choroby Huntingtona (UHDRS), ang. Unified Huntington’s Disease Rating Scale (UHDRS) – poniżej opisujemy, co ocenia to narzędzie, u jakich pacjentów się je stosuje, jak przebiega badanie i jak interpretować wynik. Omawiamy też wyniki badań nad rzetelnością i trafnością oraz wskazujemy publikację źródłową.
Film: Ujednolicona Skala Oceny Choroby Huntingtona (UHDRS) – omówienie
https://www.youtube.com/watch?v=hQo6FbcQkMU
Co mierzy Ujednolicona Skala Oceny Choroby Huntingtona (UHDRS)?
Ujednolicona Skala Oceny Choroby Huntingtona (UHDRS) mierzy nasilenie objawów choroby Huntingtona w czterech obszarach: motorycznym, poznawczym, behawioralnym i funkcjonalnym. Część ruchowa ocenia m.in. pląsawicę, dystonię, ruchy gałek ocznych, sztywność, bradykinezję i chód (0–124 pkt), a część funkcjonalna obejmuje m.in. skalę całkowitej zdolności funkcjonalnej (TFC, 0–13 pkt). Skalę opracowała Huntington Study Group (1996).
Dla jakich pacjentów jest przeznaczone narzędzie?
UHDRS stosuje się u osób z genetycznie potwierdzoną chorobą Huntingtona oraz u nosicieli mutacji przed wystąpieniem objawów – w poradniach neurologicznych, ośrodkach specjalistycznych i badaniach klinicznych, w których jest podstawowym narzędziem oceny. Badanie przeprowadzają neurolodzy i inni przeszkoleni specjaliści; ocena części ruchowej wymaga certyfikacji. Pełne badanie trwa 30–60 minut.
Jak przeprowadzić badanie krok po kroku
Część ruchowa obejmuje 31 ocen, każdą w skali 0–4, m.in. ruchów gałek ocznych, dyzartrii, wysuwania języka, stukania palcami, ruchów nawracania i odwracania ręki, sztywności, bradykinezji, dystonii, pląsawicy w różnych częściach ciała, chodu, chodu po linii i reakcji na pociągnięcie do tyłu. Część poznawcza obejmuje testy fluencji słownej, Test Symboli i Cyfr oraz test Stroopa. Część behawioralna ocenia nasilenie i częstość objawów, takich jak depresja, lęk, drażliwość, apatia czy zachowania obsesyjne. Część funkcjonalna obejmuje skalę TFC (praca, finanse, obowiązki domowe, czynności dnia codziennego, poziom opieki), listę czynności i skalę niezależności.
Ujednolicona Skala Oceny Choroby Huntingtona (UHDRS) – materiały źródłowe w PDF
Poniżej znajdziesz linki do materiałów w formacie PDF: publikacji źródłowych, opisów narzędzia oraz polskich opracowań i badań walidacyjnych. Pliki z sekcji „materiały w języku polskim” to przede wszystkim artykuły i opracowania – nie zawsze zawierają sam formularz. Narzędzie jest chronione prawem autorskim. Do użytku klinicznego zwykle można je stosować bezpłatnie, ale kopiowanie formularza do publikacji, materiałów szkoleniowych lub zastosowań komercyjnych wymaga zgody właściciela praw.
Interpretacja wyników
W części ruchowej wyższy wynik oznacza nasilone zaburzenia ruchowe (0–124 pkt), a w skali TFC – lepsze funkcjonowanie (13 pkt oznacza pełną sprawność). Na podstawie TFC wyróżnia się stadia Shoulsona i Fahna: I – 11–13 pkt, II – 7–10 pkt, III – 3–6 pkt, IV – 1–2 pkt, V – 0 pkt. Wynik TFC zmniejsza się zwykle o mniej niż 1 pkt rocznie.
Ocena pewności diagnostycznej w części ruchowej (od 0 do 4) służy do określenia początku objawowej fazy choroby u nosicieli mutacji – wynik 4 oznacza, że zaburzenia ruchowe są jednoznacznymi objawami choroby Huntingtona. Wyniki części poznawczej i behawioralnej pomagają planować leczenie objawowe i wsparcie rodziny.
Rzetelność, trafność, czułość i swoistość – co mówią badania
UHDRS mierzy nasilenie objawów choroby Huntingtona i nie służy do jej rozpoznania (to wymaga badania genetycznego). Część ruchowa ma dobrą zgodność między badającymi, a całkowita zdolność funkcjonalna (TFC) dobrze opisuje postęp choroby i jest podstawą stadiów Shoulsona i Fahna. Skala jest podstawowym narzędziem w badaniach klinicznych i wymaga certyfikacji oceniających.
Publikacja źródłowa: Huntington Study Group, Mov Disord 1996.
Podobne skale i kwestionariusze
Funkcje poznawcze ocenia się m.in. Testem Symboli i Cyfr (SDMT), Testem Stroopa (efekt interferencji) i Testem Fluencji Słownej, a przesiewowo – Montrealską Skalą Oceny Funkcji Poznawczych (MoCA). Zaburzenia zachowania opisuje Inwentarz Neuropsychiatryczny (NPI), a w badaniach stosuje się też złożony wskaźnik cUHDRS i skalę PBA-s.
Źródła i dalsza lektura
Film instruktażowy (w języku angielskim)
Materiał ma charakter informacyjny i jest przeznaczony dla profesjonalistów ochrony zdrowia. Nie zastępuje oryginalnego podręcznika narzędzia, szkolenia wymaganego przez autorów ani oceny klinicznej.