Zrewidowana Skala Oceny Funkcjonalnej w SLA (ALSFRS-R), ang. ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) – poniżej opisujemy, co ocenia to narzędzie, u jakich pacjentów się je stosuje, jak przebiega badanie i jak interpretować wynik. Omawiamy też wyniki badań nad rzetelnością i trafnością oraz wskazujemy publikację źródłową.
Co mierzy Zrewidowana Skala Oceny Funkcjonalnej w SLA (ALSFRS-R)?
Zrewidowana Skala Oceny Funkcjonalnej w stwardnieniu zanikowym bocznym (ALSFRS-R) mierzy, w jakim stopniu choroba ogranicza codzienne funkcjonowanie. Obejmuje 12 pytań w czterech obszarach: funkcje opuszkowe (mowa, ślinienie, połykanie), motoryka mała, motoryka duża i oddychanie. Wynik wynosi 0–48 pkt. Jest to najczęściej stosowana miara postępu SLA w praktyce i badaniach klinicznych. Wersję zrewidowaną, uzupełnioną o pytania dotyczące oddychania, opracowali Cedarbaum i wsp. (1999).
Dla jakich pacjentów jest przeznaczone narzędzie?
Skalę stosuje się u dorosłych ze stwardnieniem zanikowym bocznym (SLA) i innymi chorobami neuronu ruchowego – w poradniach neurologicznych, wielodyscyplinarnych ośrodkach opieki nad chorymi z SLA oraz w opiece paliatywnej i domowej. Korzystają z niej neurolodzy, pielęgniarki, fizjoterapeuci i badacze. Ocena trwa ok. 10 minut i powtarza się ją zwykle co ok. 3 miesiące, co pozwala śledzić tempo postępu choroby i z wyprzedzeniem planować wsparcie.
Jak przeprowadzić badanie krok po kroku
ALSFRS-R zawiera 12 pytań ocenianych w skali 0–4 (4 – funkcja prawidłowa, 0 – całkowita utrata funkcji), łącznie 0–48 pkt. Pytania obejmują cztery obszary: opuszkowy (mowa, ślinienie, połykanie), motorykę małą (pisanie, krojenie pokarmów i posługiwanie się sztućcami – lub obsługa gastrostomii u chorych, którzy ją mają – oraz ubieranie się i higiena), motorykę dużą (obracanie się w łóżku i poprawianie pościeli, chodzenie, wchodzenie po schodach) i oddychanie (duszność, duszność w pozycji leżącej, czyli ortopnoe, oraz niewydolność oddechowa). Skalę wypełnia lekarz lub przeszkolona osoba na podstawie wywiadu z chorym lub opiekunem; dopuszczalna jest ocena telefoniczna.
Zrewidowana Skala Oceny Funkcjonalnej w SLA (ALSFRS-R) – materiały źródłowe w PDF
Poniżej znajdziesz linki do materiałów w formacie PDF: publikacji źródłowych, opisów narzędzia oraz polskich opracowań i badań walidacyjnych. Pliki z sekcji „materiały w języku polskim” to przede wszystkim artykuły i opracowania – nie zawsze zawierają sam formularz. Narzędzie można stosować w praktyce klinicznej bez opłat; kopiując lub publikując formularz, podaj źródło (autorów i publikację oryginalną).
Interpretacja wyników
Niższy wynik oznacza większą niesprawność. Ocenia się przede wszystkim tempo spadku: średnio wynosi ono ok. 1 pkt na miesiąc, ale różni się znacznie między chorymi. Tempo progresji przed pierwszą wizytą liczy się wzorem ΔFS = (48 − aktualny wynik) / liczba miesięcy od pierwszych objawów; wartości powyżej ok. 1 pkt/miesiąc wskazują na szybki przebieg i gorsze rokowanie. Wyniki domeny oddechowej pomagają zaplanować wentylację nieinwazyjną, a domeny opuszkowej – żywienie przez gastrostomię.
Rzetelność, trafność, czułość i swoistość – co mówią badania
ALSFRS-R mierzy funkcjonowanie w stwardnieniu zanikowym bocznym, a nie rozpoznaje choroby. W pracy Cedarbauma i wsp. (1999) skala wykazała dobrą rzetelność i trafność – korelowała z siłą mięśni i natężoną pojemnością życiową (FVC). Typowy spadek wynosi ok. 1 pkt na miesiąc, a tempo spadku od początku objawów jest silnym czynnikiem rokowniczym, wykorzystywanym w badaniach klinicznych.
Publikacja źródłowa: Cedarbaum JM i wsp., J Neurol Sci 1999.
Podobne skale i kwestionariusze
Siłę poszczególnych mięśni ocenia się Skalą MRC, a niezależność w czynnościach dnia codziennego – Skalą Barthel. Zaburzenia połykania można wstępnie wykryć Kwestionariuszem przesiewowym dysfagii EAT-10. Zaburzenia poznawcze i behawioralne typowe dla SLA bada skala ECAS, a stadium choroby określają systemy King’s i MiToS.
Źródła i dalsza lektura
Film instruktażowy (w języku angielskim)
Materiał ma charakter informacyjny i jest przeznaczony dla profesjonalistów ochrony zdrowia. Nie zastępuje oryginalnego podręcznika narzędzia, szkolenia wymaganego przez autorów ani oceny klinicznej.
